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顺德首例确诊女子患罕见疾病,8年来全身

来源:贫血的症状 时间:2017-8-18

43岁的周女士,

8年前出现全身淋巴结肿大、

肺部多发结节、贫血。

8年来,她辗转求医,均未能确诊,

病情越来越重……

近期,周女士慕名来到医院血液风湿科进行治疗。

血液风湿科医师对周女士进行了详细检查,发现全身多发淋巴结肿大、肺部多发结节、重度贫血,不排除肺部肿瘤、肺部真菌感染、肺结核、多发性骨髓瘤等疾病可能。

科主任董维组织科内专家对周女士的病情进行了多次会诊,查找病因。专家对周女士的检查结果进行了反复研究,查阅了国内外大量资料,通过对比、排除等多种方法,终于确诊了周女士所患病为IgG4相关性疾病,病变累及肺、淋巴结、血液系统等。

IgG4相关性疾病,是一种与IgG4淋巴细胞密切相关的慢性、进行性自身免疫性疾病.

该病以血清IgG4水平升高以及IgG4阳性细胞浸润多种器官和组织为特征,多见于经常患者有变态反应性疾病的老年人,常见受累器官包块泪腺、胰腺、唾液腺、肺、肾、淋巴结和腹膜后间隙等,同时在眼眶、肺、胰腺等组织或器官尤其倾向于导致炎性假瘤,如果仅依据临床表现、影像学检查较难诊断,容易误诊为实体瘤。需要经过严密血清IgG4水平以及组织病理活检IgG4阳性细胞浸润比例才能确诊此病。

IgG4相关性疾病是非常罕见的疾病,年国际上才正式命名此病。

明确诊断后,科主任董维立即组织科内医师制定了针对性的治疗方案。一周后,周女士病情迅速好转,咳嗽、气促基本消退,血红蛋白呈进行性上升。一个月后,周女士身体已基本恢复如常。目前,周女士康复良好,不日即可出院。

该病例是医院首次确诊的IgG4相关性疾病,也是在顺德地区首次被确诊的IgG4相关性疾病。该病例的确诊,并有效治疗,不仅表明医院在血液风湿疾病的诊治方面具有较高的水平,也体现了该院血液风湿科的医师在罕见疾病诊治中,精时审慎、思路严谨,以及对患者认真负责的高尚医德。

编辑:甘柳莹

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