白癜风(vitiligo)是一种常见的后天性色素脱失性皮肤黏膜疾病，肤色深的人群比肤色浅的发病率高,我国人群患病率为0.1%~2%。病因和发病机制目前尚不完全清楚,有以下几种学说。1自身免疫学说主要证据有:①50%~80%患者血清中存在抗黑素细胞自身抗体,特别是活动期及家族史阳性患者抗体阳性率较高,其滴度与病变程度成正比;②白癜风患者或亲属常伴发其他自身免疫性疾病,如甲状腺疾病、糖尿病、恶性贫血、慢性肾上腺皮质功能减退等，部分患者血清中检测到抗甲状腺球蛋白、抗胃壁细胞、抗平滑肌及抗肾上腺组织的器官特异性抗体,同时自身免疫性疾病患者中白癜风发生率较一般人群高10~15倍;③患者皮损组织病理学改变显示,活动期白斑边缘有淋巴细胞为主的单一核细胞聚集,CD3*、CD4*、CD8细胞明显增加，该处黑素细胞及黑素缺如，提示T淋巴细胞在发病中可能起重要作用;④将正常人皮肤移植到裸鼠,注射白癜风患者血清IgG可使移植的皮肤出现白斑;⑤部分患者内服和外用糖皮质激素有效。2黑素细胞自毁学说有学者认为本病好发于暴露及色素加深的部位,表皮黑素细胞功能亢进,促使其耗损而早期衰退,并可能是由于黑素细胞合成黑素的中间产物(如多巴、5,6-二羟吲哚等)过量或积聚所致。实验证实酚类或儿茶酚胺等对正常黑素细胞有损伤作用。由于职业等因素,接触或吸收上述化学物品亦可诱发白癜风。3神经化学因子学说约2/3的患者起病及皮损发展与精神创伤、过度劳累、焦虑有关,有些白癜风损害对称或沿神经节段分布,可能与黑素细胞周围的神经化学物质(可能是去甲肾上腺素或其他儿茶酚胺)增加使黑素细胞损伤或抑制黑素形成有关,表明神经精神因素与白癫风发生密切相关。4遗传学说部分患者有家族聚集现象,目前被认为属于多基因疾病范畴，在遗传和环境因素共同作用下发病。目前已经确认的白癜风易感基因位点有AIS1-4、VAMASI、VAMAS6、HLA、TYR、CIQTNF6、RERE、LPP、UBASH3A.GZMB、PTPN22、IL2RA、FOXP1、PTPN22、IFIH1、CD80、CLNK、BACH2、SLA、CASP7、CD44、KZF4、SH2B3、T0B2等。此外,还有黑素细胞内在缺陷学说，自由基防御机制缺陷学说、黑素细胞经表皮丢失学说等。综上所述。本病发生是具有遗传素质的个体在多种内外因素激发下,出现免疫功能、神经精神及内分泌代谢等多方面的功能紊乱,导致酪氨酸酶系统抑制或黑素细胞破坏，终使患病处色素脱失。临床表现白癜风为后天发生，无明显性别差异,任何年龄均可发病,以青壮年多见,约50%的患者20岁以前发病。部分患者有明显季节性,一般春末夏初病情发展加重,冬季缓解。任何部位皮肤均可发生,但好发于暴露及摩擦部位,如颜面部、颈部、手背、腕部、前臂及腰骶部等,口唇、阴唇、龟头、包皮内侧黏膜亦可累及。部分患者白斑沿神经节段单侧分布,少数患者皮损泛发遍及全身。皮损初发时为一片或几片色素减退斑,境界不清,逐渐扩大为境界清楚的色素脱失斑,呈乳白色，白斑中可出现散在的毛孔周围岛状色素区(图24-1)。白斑中毛发可变白亦可正常，发于头部者可仅有白发而无白斑。大多数患者无自觉症状。病程慢性迁延，有时可自行好转或消退。在病程进展期，白斑可向正常皮肤移行,有时机械性刺激如压力、摩擦、烧伤、外伤后可继发白癜风(同形反应);至稳定期,皮损停止发展，呈境界清楚的色素脱失斑,损害边缘的色素增加。根据皮损范围和分布将本病分型。1局限型皮损局限于一个部位，又可分为:①节段型:皮损按皮节分布(图24-2A);②黏膜型:仅累及黏膜。2泛发型最常见,表现为皮损泛发分布于体表，可分为:①寻常型:皮损散在分布于体表多处(图24-2B);②面肢端型:皮损分布于面部和肢体远端;③混合型:上述几型不同组合而成，如面肢端型+节段型等。3全身型全身皮肤完全或几乎完全受累,亦可有毛发变白。组织病理学活动期皮损内黑素细胞密度降低,周围黑素细胞异常增大;后期脱色皮损内无黑素细胞,多巴染色阴性。真皮浅层可有淋巴细胞浸润。诊断和鉴别诊断根据后天性乳白色脱色斑,无自觉症状,不难诊断本病。本病需与下列疾病鉴别。1单纯糠疹常见于儿童,为面部局限性色素减退斑，而非脱色斑,且皮损边缘境界不清，表面常有细碎鳞屑。2花斑糠疹损害常发生于颈躯干、上肢,为圆形或卵圆形浅色斑，表面多有鳞屑，损害中易找到真菌。3贫血痣先天性色素减退斑,一般单侧分布,由于病变局部毛细血管稀少,摩擦或加热后白斑周围皮肤充血,而白斑本身不发红,可与白癜风相区别。4无色素痣出生时或生后不久即有局限性浅色斑,往往沿神经节段分布,境界模糊,周围无色素沉着带,一般单发,持续终身。5炎症后色素减退有原发疾病史，如湿疹、皮炎、银屑病等,色素减退局限在原发疾病皮损部位,一般为暂时性，能自行恢复。预防和治疗本病治疗比较困难,虽然治疗方法及药物种类很多,但大多疗效不能令人满意。一般皮损面积小，发生在曝光部位,病期短者治疗效果较好。本病早期应积极治疗,最好采用综合疗法，且疗程至少3个月。1光疗法可采用光化学疗法(PUVA,详见第七章)。新近发展的窄波紫外线(~nmNB-UVB)可治疗局限型或泛发型白癜风，可得到与PUVA相似的疗效，且不良反应更小，其作用机制与抑制局部T淋巴细胞及刺激黑索生成有关。开始剂量需小于最小红斑量(MED),以后每次增加约10%,每周3次,一般需治疗20-40次以上可有明显疗效。治疗过程中可有轻度的红斑及瘙痒,也需进行眼及男性生殖器的防护。准分子激光使用的nm和NB-UVB使用的波长相近,局部型白癜风皮损每周接受治疗2次,平均24~48次,疗效较肯定。2氮芥乙醇盐酸氮芥50mg、异丙嗪50mg、甘油5ml溶于95%乙醇ml中,外用每天2次,需新鲜配制,冰箱内保存。本制剂有刺激性和致敏性，外用时仅限于白斑区。3外科疗法自体表皮移植术适用于局限型、节段型的静止期患者,可将自体黑素细胞移植到脱色区,以达到色素恢复的目的。该法缺点是费用较高,有一定的失败率,部分患者再生色素颜色不均匀。方法有钻孔移植负压吸疱法、自体表皮培养移植、自体黑素细胞移植等。4糖皮质激素对泛发型白癜风进展期损害,尤其对应激状态下皮损迅速发展及伴有自身免疫性疾病者,系统用糖皮质激素有较好疗效。可口服泼尼松15~20mg/d,见效后逐渐减量至停药。对局限型、早期损害,可局部应用糖皮质激素,如0.05%卤美他松、0.1%倍他米松二甲基亚砜乙醇溶液等,每天外用一次,3个月内未见色素再生者、应停止用药。皮损内注射氟羟强的松龙混悬液(10mg/ml)亦有一定效果,但需注意长期外用糖皮质激素可引起局部皮肤萎缩、毛细血管扩张等不良反应。5外用免疫抑制剂对于不适用使用激素的部位,或为避免长期使用激素的不良反应,目前已经证明外用0.1%他克莫司软膏或吡美莫司软膏具有一定疗效,并且可避免因长期使用激素导致的皮肤萎缩。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
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