王成新
广东省江门医院检验科
案例经过在护士节当天中午,新生儿科送来一份急查血常规标本。患儿因“胎儿宫内窘迫、胎动减少2天”入院急诊剖宫产娩出。生后皮肤苍白,呼吸浅慢……吸氧治疗后仍肤色苍白,入院初步诊断:“重症肺炎”。
血常规结果显示血红蛋白(Hb)含量仅为47g/L,红细胞计数为1.32?/L,这数据仅为正常新生儿的三分一。
按照危急值流程处理,检查了标本没有溶血、没有凝块,标本采血量足,仪器质控正常,状态正常,用另外一部血球仪复查后结果依然如此,电话询问抽血护士确认采血状态无异常。
把危急值回报给新生儿科后,我们大家都在讨论这个新生儿贫血的原因。很快其他检查结果也陆续出来了:血清胆红素正常,G6PD正常,凝血四项正常,HDN、coombs阴性,脐血血红蛋白成分分析也正常。排除了各种溶血疾病,排除了地贫。新生儿科医生怀疑是胎母输血综合征(FMH)引起的新生儿贫血,要求检验科协助诊断。
▲图1新生儿血常规结果
案例分析我们先来认识一下FMH,它是一种少见的产科疾病,是一种自然将胎儿血液细胞通过破损的胎盘绒毛进入母体血循环,引起胎儿不同程度的失血及母亲和胎儿溶血性反应的临床征候群。
FMH发病机制尚不明确,考虑和胎盘屏障损伤有关。会造成新生儿不明原因贫血、低血容量性休克、神经损伤、不明原因胎死宫内或死产等。
FMH是胎儿血进入了母体而引起的,那么只要在母体血中找到胎儿血的成分便可证实发生了FMH。
回到该案例,该新生儿母亲血型为A型Rh(D)阳性,与新生儿血型一致。在血型一致的情况下能在母体血中检测出什么呢?
首先便是胎儿特有的成分,胎儿血红蛋白F(HbF),胎儿甲胎蛋白AFP等,但必须都要在24小时内检测,不然相关组分会被母体循环系统代谢耗尽。
很快,母亲的血样被送到了检验科,检查结果如下AFP:IU/mL,HbA:22.4%(参考值2.5-3.5%),HbF:4.0%(参考值0-2.5%),相比之下,该产妇在年11月产检时HbA2为2.9%,HbF为0%,HbA2降幅明显,可以理解为缺铁,但更可能是因为被胎儿血稀释所致(胎儿血中HbA2几乎为0)。HbF增加了4%,但该产妇没有β地中海贫血,鉴于HbF的特殊性,所以HbF几乎全部来源于胎儿血。
▲图2产妇血清AFP水平
▲图3产妇产检血红蛋白电泳
▲图4产妇产后血红蛋白电泳
所有检查结果都指向了FMH。目前国内外FMH诊断方法应用较多的仍为红细胞酸洗脱实验(K-B实验)。为了追查到底,我们又做了红细胞酸洗脱实验,并用脐带血作阳性对照,用一正常孕妇外周血作阴性对照,实验结果如图5。
▲图5红细胞酸洗脱实验结果
本例患儿母亲血样中抗酸细胞约4~5%(正常0-1%,3%时可以确诊)。可以确定为胎母输血综合征。在得到明确诊断之后,患儿分三次输注了1.5U悬红红细胞和病毒灭活血浆后,血红蛋白逐渐上升至g/L。
总结目前实验室诊断FMH的实验室检查方法主要有:
1K-B法是目前最常用的诊断FMH的实验室检查方法;
2
母血中胎儿HbF含量测定,FMH时母血中胎儿血红蛋白含量上升3%,正常成人血中胎儿Hb定量应0-1%;
3
母血清AFP检测,在发生FMH时,其值增高,也是常用的检查方法;
4
胎盘碱性磷酸酶水平测定;
5
特异抗HbF抗体标记后,使用流式细胞仪定量检测母血中胎儿红细胞。
K-B试验步骤复杂,耗时较长,涉及手工因素众多,容易产生误差。而且K-B法中胎儿红细胞抗酸洗脱原理是因为其含有大量HbF,如果母亲没有地中海贫血,直接测定母亲血液样本中的HbF、AFP等参数也不失为一个快速确诊FMH的好办法。而且孕期可通过孕妇血清中AFP的水平来预测FMH的发生。一旦发现AFP异常增高,或出现胎动减少、监护异常等临床表现,再行K-B检查以明确诊断。
参考文献:
[1]迟心左,刘维靖.胎母输血综合征的临床分析[J].中华医学杂志,,82:-.
[2]杨树法,翟燕红,王文娟.Kleihauer-Betke实验诊断胎母输血综合征[J].现代检验医学杂志.(02).
[3]蒋红清,宜小如,张建梅.胎母输血综合征27例临床分析[J].中国妇产科临床杂志.(04).
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