答案部分
一、A1
1、
D
人体红细胞中谷胱甘肽的含量很多，这对保护红细胞膜上蛋白质的巯基处于还原状态，防止溶血具有重要意义，而且还可以保护血红蛋白不受过氧化氢氧化、自由基等氧化从而使它持续正常在发挥运输氧的能力。
2、
A
红细胞酶缺陷多系遗传性，因其结构基因突变引起酶的活性减低、增加或正常。酶缺乏者常有程度不等的溶血，多表现为慢性非球形红细胞溶血性贫血，部分对多种氧化型药物敏感，其中以G6-PD和PK较常见。
3、
C
变性珠蛋白小体生成试验参考值是正常人含5个及以上珠蛋白小体的红细胞，一般小于30%。
4、
D
G-6-PD缺乏时，高铁血红蛋白还原率下降。中间缺乏（杂合子）为3l%～74%，严重缺乏（半合子或纯合子）小于30%。
5、
C
正常人高铁血红蛋白还原率大于75%（脐带血≥78%）。
6、
D
G-6-PD活性减少即可确诊G-6-PD缺陷。
二、B
1、
1、
E
红细胞酶缺陷性贫血分5种类型：蚕豆病、药物致溶贫、感染诱发溶血、新生儿高胆红素血症和遗传性非球形红细胞溶贫。
2、
A
正细胞正色素性贫血有再生障碍性贫血，多数溶血性贫血、急性失血后贫血及慢性系统性疾病（慢性炎症、感染、尿毒症、肝病、结缔组织病、恶性肿瘤、内分泌病等）伴发的贫血等。
2、
1、
A
血红蛋白电泳可用于诊断珠蛋白生成障碍性贫血。增多时可见于珠蛋白生成障碍性贫血，为杂合子的重要实验室诊断指标。
2、
D
高铁血红蛋白还原试验可用于诊断G-6-PD缺乏。G-6-PD缺乏时，高铁血红蛋白还原率下降。中间缺乏（杂合子）为31%～74%，严重缺乏（半合子或纯合子）小于30%。
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