错构瘤（hamartoma）来自希腊单词“hamartanein”，意为“错误”、“失败”，是指机体某正常组织在发育过程中出现错误的组合排列（正常结构增多或减少），因而导致瘤样畸形。
主流观点认为错构瘤不是真性肿瘤，而是“正常组织的异常组合”。少数学者则认为错构瘤是真性肿瘤，例如认为肾错构瘤（肾血管平滑肌脂肪瘤）属于真性肿瘤。
皮肤错构瘤则是指一大类皮肤发育异常，大多为散发病例，可以单发或多发，可以局限或泛发，可以线状分布或沿Blaschko呈涡漩状分布。皮肤错构瘤主要是表皮、结缔组织和附属器的变化。发生机制方面，可为胚胎时期的合子后突变引起体细胞镶嵌，亦可为明确的遗传性疾病，而表皮性错构瘤可能与中枢神经系统、骨骼或其他器官异常相关。
实际上，“痣”（nevus）除了指早年/先天性皮损（如无色素痣、贫血痣）、黑素细胞良性肿瘤外，还常为错构瘤的同义词。对特定疾病起名为错构瘤还是痣，主要源自传统习惯。下列一些疾病则为披着“痣”这件外衣的“错构瘤”。
我们来了解一下什么是错构瘤息肉综合征
包含一组疾病，其特点是某些肠段被一些组织的无规律地混合体所累及，具有非肿瘤性但有肿瘤样增殖的特征。
1.Peutz-Jeghers综合征
本病系伴有粘膜、皮肤色素沉着的全胃肠道多发性息肉病。可能通过单个显性多效基因遗传。外显率很高，同一家族罹病者甚多(患者子女中50%发病)，常在10岁前起病。息肉最多见于小肠，可引起出血与肠套叠，也可有腹痛、腹泻及蛋白丢失性肠病等。息肉性质为错构瘤，近年来研究发现患者肠息肉有2%的癌变率。这些癌变者的年龄常35岁，比一般大肠癌发病年龄早10年以上。由于错构瘤常与腺瘤并存或错构瘤内有腺瘤成分，因此不能肯定癌变是来自错构瘤本身还是腺瘤。肠外恶性肿瘤的发病率可高达10%～30%。色素沉着多见于口唇及其四周、颊部、面部、手指皮肤，偶见于肠粘膜，但也有色素沉着局限在躯干及四肢者。色素可呈黑、棕褐、灰、蓝等色。极少数病人仅有肠息肉而无色素沉着。由于本病病变广泛，一般予以对症治疗，仅在严重并发症如不能控制的出血或梗阻时才考虑外科手术治疗。手术时尽可能将息肉摘除。
2.幼年性息肉病综合征
息肉最常见于直肠，但可发生于整个结肠，偶见于胃和小肠。可能包括下列三种息肉病：
(1)幼年性结肠息肉病
平均发病年龄是6岁。无家族史。主要临床表现是消化道出血，常伴有贫血、低蛋白血症，营养不良和生长迟缓。常伴有先天性畸形，如肠旋转不良，脐疝和脑水肿等。可与腺瘤性息肉同时存在。
(2)家族性幼年性结肠息肉病
有家族史，系常染色体显性遗传。症状以直肠出血、直肠脱垂和生长迟缓为常见。大部分病人的息肉呈典型的错构瘤特征，但少数合并存在腺瘤性息肉。有恶变可能。
(3)家族性全身性幼年性息肉
有遗传性。息肉除大肠外，还有胃或空肠息肉，单独或与大肠息肉并存，部分病人合并或单独存在胃、十二指肠、胰或结肠癌。有人认为此病与上述FJPC可能是同一疾病。
3.Cronkhite-Canada综合征
早先认为属腺瘤息肉，现认为是错构瘤性的。主要的特点有：
整个胃肠道都有息肉;
外胚层变化，如脱发，指甲营养不良和色素沉着等;
无息肉病家族史;
成年发病。
现在我们了解一下皮肤上的错构瘤
表皮痣是一组来源于外胚层且临床和组织学呈谱系改变的错构瘤。这组疾病主要包括线状疣状表皮痣、炎性线状疣状表皮痣、皮脂腺痣和黑头粉刺痣。其他可考虑归为表皮痣的错构瘤还有乳头状汗管囊腺瘤、线状汗孔角化症和汗孔角化症性小汗腺痣等。
虽然称之为“表皮”痣，实际上它们也可能存在部分真皮（特别是真皮乳头层）受累。治疗上，有时单纯针对表皮的破坏尚不足以彻底治愈皮损，还需对真皮上层进行切除和磨削等治疗。
图1.表皮痣
皮脂腺痣常被认为是表皮痣的变异型，同属于错构瘤。不过与表皮痣不同的是，表皮痣基础上不容易继发肿瘤，而皮脂腺痣容易发生多种肿瘤，大多为附属器良性肿瘤，例如乳头状汗管囊腺瘤、毛鞘瘤、毛母细胞瘤和大汗腺囊腺瘤等。
图2.皮脂腺痣
器官样痣同时有表皮痣和皮脂腺痣的特征，常见发病部位为躯干，与后两者的头面部发病不同。
图3.器官样痣
结缔组织痣属于真皮结缔组织的错构瘤，本质是真皮内多种细胞外基质的异常数量和分布，主要包括胶原纤维、弹力纤维和蛋白聚糖等，根据主要受累的细胞外基质类型，还可细分为不同结缔组织痣亚型（表1）。结缔组织痣同样可见于多种遗传性综合征，例如结节性硬化症的“鲨革斑”或胶原瘤，以及Buschke-Ollendorff综合征的多发性弹力组织痣。
图4.结缔组织痣（鲨革斑）
表1.结缔组织痣分类
主要细胞外基质
胶原纤维
弹力纤维
蛋白多糖
获得性
发疹性胶原瘤（丘疹性弹力纤维溶解症）、非家族性胶原瘤、Proteus综合征
孤立性弹力瘤
局限性黏蛋白痣
遗传性
家族性胶原瘤、Buschke-Ollendorff综合征、结节性硬化症的鲨革斑
家族性弹力瘤、Buschke-Ollendorff综合征
家族性黏蛋白痣
黏蛋白痣是一种良性先天性或获得性错构瘤，组织学表现为真皮上层黏蛋白弥漫性浸润，浸润区无胶原纤维和弹力纤维。表皮可正常，亦可有角化过度和表皮突延长，后者类似于表皮痣的表现，提示其为混合性错构瘤（结缔组织痣的黏蛋白型和表皮痣）。
图5.黏蛋白痣
与结缔组织痣相似的还有浅表脂肪瘤样痣，后者特征性表现为真皮胶原束间成熟脂肪组织的团聚（正常成熟脂肪细胞位于皮下）。
图6.浅表脂肪瘤样痣
Becker痣又称色素性毛表皮痣，可能为外胚层和中胚层组分形成的器官样错构瘤，表现为局灶性色素沉着和多毛，组织学可见表皮基底层色素沉着和真皮内平滑肌肌束。触诊质硬的部位则提示为平滑肌错构瘤。
图7.Becker痣
Becker痣综合征则表现为单侧乳房发育不全和/或同侧其他皮肤肌肉骨骼异常，可能与合子后突变引起体细胞镶嵌有关。
图8.Becker痣综合征
值得一提的是，有时局限性多毛症会提示错构瘤性的属性。局限性多毛症主要指非终毛部位出现毳毛向终毛的转变，部分局限性多毛症是错构瘤的表现之一，后者包括Becker痣、小汗腺血管瘤性错构瘤、婴儿纤维性错构瘤和真皮树突细胞性错构瘤等。
图9.小汗腺血管瘤性错构
实际上，有观点认为先天性色素痣——这种经典的“痣”——也是一种错构瘤，因为其表现可不对称、颜色多变或不均一、可出现局限性多毛症、可发展为丘疹和结节（增生性结节）并随时间变化。
图10.先天性色素痣
另外还有观点认为太田痣这种真皮黑素细胞增多症也属于真皮黑素细胞性错构瘤，也有观点将真皮黑素细胞性错构瘤定义为沿皮区分布的天天性真皮黑素细胞增多症，以此区分伊藤痣和太田痣。治疗皮肤上错构瘤请选杜一生！不留遗憾。。。
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