再生障碍性贫血
疾病简介
再生障碍性贫血,简称再障,是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭的一组综合病症。本病会导致红骨髓总容量减少,造血功能降低,从而导致各种临床症状的出现。
根据疾病变化速度和病情轻重,结合血象和骨髓象可将再障分为急型和慢性型。若有致病原因如药物、化学品、辐射、感染,为继发性。
再生障碍性贫血的特点:第一,全血细胞减少而出现相应的临床症状,如白细胞减少,患者容易受感染,出现发热等;红细胞减少,患者会出现心悸、乏力、头晕等情况;血小板减少,患者会有出血止不住的情况。第二,骨髓增生低下,造血组织减少。第三,一般常用的抗贫血药物起不到治疗效果。
在各血液病中,再生障碍性贫血死亡率高在80%,故有“软癌”之称。本病患者中男性多于女性,青年多于老年,总体来说,再生障碍性贫血属于少见病。
临床表现
症状
1、全身症状
再障贫血症状与其他疾病贫血症状相似,不具特征性。患者可乏力、头晕、心悸、气短、耳鸣等。贫血常进行性加重,不同患者贫血进展速度可明显不同,患者就诊时多呈中、重度,甚至极重度,但患者仍可生活自理,并无相应临床症状。
2、出血
出血是再障最常见的症状,患者也常由此而就医。再生障碍性贫血患者骨髓造血功能衰竭,导致外周血中血小板生成明显减少,而血小板有止血凝血的功能,因此患者就会表现为各种出血,如皮肤出血点、鼻出血、女性月经过多等。
3、感染
再生障碍性贫血患者由于骨髓造血功能衰竭,血液中的免疫细胞生成明显减少,因此机体抗感染能力会减弱。感染为首发症状的再障较为少见。但多数患者在疾病过程中发生感染,主要取决于中性粒细胞减少的程度和速度。感染常见部位为口腔、呼吸系统、皮肤软组织和会阴肛门周围。
除此之外,患者的严重贫血状态也进一步降低了机体的免疫力,从而表现为各种此消彼长的感染,且感染不易控制。
基本知识
高危人群
1、肝炎病毒感染者
病毒感染与再障发病有密切关系,最常见的是肝炎病毒。再障多继发于非甲非乙型肝炎,而与甲型肝炎无联系。临床发现有些再障患者发病前有感冒病史,说明部分再障可继发于普通感冒之后。
2、从事与放射线接触的工作
早期是在橡胶工业工人中发现的。此外,接触苯的工种还有石油化工、油漆、塑过皮肤接触吸收,每个人对苯的敏感性也不同,有的人接触数周即可中毒,有的人接触数年才中毒,而且苯中毒既可能引起再障,也可能引起白血病。
3、滥用药物者
化学物质尤其是药物,是导致再障的最常见因素,所以必须注意合理用药。尽可能避免应用氯霉素、解热镇痛剂等。避免接触苯等有害化学物质。
4、先天基因缺陷者
有些患者,由于先天基因缺陷,导致造血功能失调,从而引发本病。
遗传情况
极少数患者是因基因缺陷导致造血功能异常,从而患上再生障碍性贫血。这些患者有机会把致病基因遗传给子女。
疾病分期及分级
再障根据发病类型的不同,也是分级别的,临床一般分为急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血。
1、急性再生障碍性贫血
起病急、进展快、病程短。发病初期贫血常不明显,但随着病情进展,贫血会逐渐加重,且输血治疗后改善不明显。这一类型主要以出血和感染为表现,几乎每例患者发病时均有出血,又称重型再生障碍性贫血1型。
2、慢性再生障碍性贫血
起病缓、病情进展慢、持续时间长。这一类型以贫血为最主要表现,且经输血治疗后容易改善。如果发生病情变化,临床表现、血象、骨髓象与急性再障相同,称为重型再生障碍性贫血2型。
日常护理
再生障碍性贫血的患者在治疗康复过程中需要长期调养,包括生活调理、饮食调理及精神调理。只有坚持长期合理调理,再生障碍性贫血患者才能维持病情平稳,并逐渐康复。
1、做好心理护理,鼓励患者正确对待疾病,保持乐观情绪,树立战胜疾病的勇气和信心。
2、保持患者居室的空气新鲜、阳光充足,定时开窗通风,但要谨防着凉感冒。勿与感冒者及传染患者接触,不要地或少增公共场所。
3、增加营养
供给富含蛋白质和维生素的食物,如瘦肉、肝、鱼、虾类、新鲜蔬菜及水果。如患者食欲下降、消化不良,可根据其平时的爱好进行调味,以增进食欲,保证营养。吃水果应洗净、去皮,以防腹泻。
4、应避免患者过于劳累。如遇头痛、头晕和皮下出血,必须卧床休息。身体恢复健康或接近正常时,可在医生指导下,适当参加劳动、工作与学习。
5、注意皮肤清洁,要做到四勤,即勤洗澡、勤换衣、勤理发、勤剪指甲。
6、要多喝开水,保持大便通畅,并养成每天按时大便的习惯。若遇便燥或便秘,可用轻泻剂。有肛裂,也应做对症处理。
7、每周复查血象,及时了解血红蛋白、红细胞、白细胞及血小板的增减情况,以增强信心,坚持治疗。
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