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血液病专家谈地中海贫血常规治疗,快来看吧

来源:贫血的症状 时间:2018-4-11

地中海贫血是一组遗传性溶血性贫血疾病。轻度至中度贫血,患者大多可存活至成年,重型患者出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重,黄疸,并有发育不良等,危害极大。那么地中海贫血常规治疗有哪些呢?下面石家庄医院血液病专家为您分享当前西医的常规治疗:

1.脾切除 

脾切除对血红蛋白H病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。

2.输血和去铁治疗 此法在目前仍是重要治疗方法之一。

红细胞输注少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达~g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg,使血红蛋白含量维持在90~g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗。

3.铁鳌合剂   常用去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10~20单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷(例如SFμg/L)、则开始应用铁鳌合剂。去铁胺每日25~50mg/kg,每晚1次连续皮下注射12小时,或加人等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天,长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素C与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用,剂量为rng/日。

4.一般治疗   注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。

5.造血干细胞移植   异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者,应作为治疗重型β地贫的选择方法。

6.基因活化治疗   

应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达,以改善β地贫的状,已用于临床的药物有经基脲、5-氮杂胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等,目前正在探索之中。

提醒

西医治疗有着众多的弊端:药价昂贵,治标不治本,疗效不稳定,长期应用还会引起很多的毒副作用,往往是“旧病未愈而又添新疾”。因此石家庄医院专家建议在西医治疗的同时加入中医的治疗,这样既能减少西医治疗的副作用影响,又能达到病情的标本兼治。

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