地中海贫血即珠蛋白生成障碍性贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺失或不足所导致的贫血或病理状态。血液病专家提醒:地中海贫血治疗选对疗法是关键。
治疗方法介绍一、红细胞输注:少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。
二.脾切除对血红蛋白H病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。
三.造血干细胞移植是目前治疗重型β地贫的常见方法,但存在费用高配型难的缺陷。
就医指南:目前地中海贫血的大部分患者接受的治疗主要是输血,但是输血效果有限,无法给患者带来有效的疗效。
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