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医周丨常见小儿贫血的诊断与鉴别

来源:贫血的症状 时间:2017-10-13

编译/李媛

贫血是儿童常见的疾病,指外周血单位容积内的红细胞数RBC、血红蛋白量Hb或红细胞压积Hct低于正常。临床多以红细胞和血红蛋白的数量作为衡量有无贫血的指标。

由于婴幼儿血红蛋白水平存在生理性波动,因此选择血红蛋白水平低于同龄平均水平2个标准差为标准可以更准确地进行评价,12岁以上青少年贫血则可进一步根据性别进行比较。海平面各年龄段儿童和青少年血红蛋白平均水平及贫血指标见表1。海拔每升高米,血红蛋白水平上升4%。

表1不同年龄段儿童和青少年血红蛋白水平

根据红细胞平均容积(MCV)和红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)可将贫血分为大细胞性贫血、正细胞性贫血和小细胞低色素性贫血。儿童最多见的是小细胞性贫血,特别是缺铁性贫血,而大细胞性贫血则相对少见。

▼贫血筛查

什么时候需要进行贫血筛查呢?建议对所有1岁婴儿进行检查,如果儿童存在贫血的危险因素,例如喂养困难、生长迟缓、饮食铁摄入不足等,则应随时进行检查。

大多数轻度贫血的儿童没有明显的临床症状和体征。病史采集需要包括早产史、低出生体重、慢性病、贫血家族史和民族。全血细胞计数是最常用的初步检验,并且可以鉴别大细胞性、正细胞性和小细胞低色素性贫血。

▼小细胞性贫血

缺铁性贫血是最常见的儿童贫血。如果小细胞性贫血程度较轻,且病史提示有缺铁可能,可以直接进行诊断性补铁治疗,一个月后复查。如果一个月后血红蛋白水平升高了10g/L以上,则可以确诊缺铁性贫血,继续进行一到两个月的补铁治疗,并且指导家长调整患儿饮食。尽管大多数缺铁性贫血表现为小细胞低色素性贫血,有小部分缺铁性贫血的患儿为正细胞性贫血。

诊断性治疗后若血红蛋白水平无明显改善,或者贫血较重、病史不提示缺铁可能,则应进行更全面的检查。铁蛋白检查诊断缺铁性贫血敏感性最高。铁蛋白反应铁储备,是缺铁时最早下降的指标。对于感染或炎性疾病的患儿,铁蛋白用于诊断的准确度降低,因为铁蛋白也是一种急性期反应物。红细胞分布宽度指数升高也有助于鉴别缺铁性贫血和其他小细胞性贫血。

孕期和婴儿期合理补铁可以预防缺铁性贫血。怀孕期间母亲铁需求增加,新生儿大约60%到80%的铁储备在第3孕期获得,因此母亲需要注意增加铁的摄入。出生后延迟脐带结扎(大约到秒后)的婴儿,2到6个月血清铁蛋白水平更高。

缺铁是最常见的单营养素缺乏,婴儿出生后也应注意保证铁的摄入。全母乳喂养的早产儿出生后每天每公斤体重应补铁2mg直至1岁。全母乳喂养的足月儿从4月龄起每天每公斤体重补铁1mg直至添加了含铁辅食。配方奶粉喂养的婴儿通常可以摄入足够的铁,因此不需要额外补充。

若病史和检验结果不符合缺铁性贫血,则可考虑其他诊断。例如地中海贫血,α地中海贫血多见于东南亚及非洲裔人群,β地中海贫血多见于地中海、非洲和东南亚裔人群。地中海贫血患儿出生时大多没有任何症状,大约6月龄时才开始出现。Mentzer指数(MCV/红细胞计数)可以用于鉴别缺铁性贫血和地中海贫血,Mentzer指数低于13提示地中海贫血可能性大,高于13则提示缺铁性贫血。确诊地中海贫血可进行血红蛋白电泳。

▼正细胞性贫血

缺铁性贫血和急性失血是导致正细胞性贫血的主要原因。对于这类患儿进行病史采集、网织红细胞计数和外周血涂片有助于诊断和鉴别诊断。

网织红细胞计数升高结合溶血指标(例如胆红素、乳酸脱氢酶升高,结合珠蛋白下降)可以帮助诊断溶血性贫血。溶血性贫血有许多病因,例如先天性膜病、血红蛋白病、酶病、代谢缺陷和免疫性疾病等。红细胞渗透脆性试验可用于诊断遗传性球形红细胞症,G6PD检测可以发现有无G6PD缺陷。镰状细胞病也可导致正细胞性贫血,通常可以在出生筛查中发现。

网织红细胞计数降低提示骨髓造血功能受损。可能的原因包括慢性病性贫血、获得性再生障碍性贫血以及骨髓病变,例如白血病。获得性再生障碍性贫血可能继发于细小病毒B19等病原体的感染,也可能为一过性成红细胞细胞减少,多在4到8周内自行恢复,并且极少复发。

▼大细胞性贫血

对于大细胞性贫血的患儿,可以进行外周血涂片检查,如果见到巨多分叶核中性粒细胞,提示巨幼细胞性贫血,进一步检查叶酸和维生素B12含量。维生素B12降低可能为营养不良/营养吸收障碍或先天性疾病所致,可能导致神经病变,例如生长迟缓、抽搐等。非巨幼细胞性贫血可能为溶血、出血、骨髓异常、甲状腺功能减低及肝脏病变所致。

贫血治疗

去除病因是贫血治疗的关键,同时应加注意强护理、预防感染、改善饮食等支持治疗。病因治疗如铁剂治疗缺铁性贫血,维生素B12和叶酸治疗营养性巨幼红细胞性贫血,肾上腺皮质激素治疗自身免疫性溶血性贫血和先天性纯红细胞再生障碍性贫血,联合免疫抑制(抗胸腺球蛋白、环孢素A)治疗再生障碍性贫血等。

当贫血引起心功能不全时,输红细胞是抢救的措施。对长期慢性贫血者,若代偿功能良好,可不必输红细胞。输红细胞时应注意输注的量和速度,贫血越严重,单次输注的量越少且速度应缓慢,以免引起心力衰竭和肺水肿。合并肺炎者应进一步减少单次输血量及输血速度。

资料来源

WangM.IronDeficiencyandOtherTypesofAnemiainInfantsandChildren[J].AmericanFamilyPhysician,,93(4):.

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