自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是其自身抗体直接攻击红细胞进而导致溶血性改变的一种疾病，其发病率较低。从血清学上，AIHA可分为温抗体型、冷抗体型和混合型，其中冷抗体型又分为冷凝集病和阵发性冷性血红蛋白尿。从病因学上，AIHA可分为原发性和继发性AIHA两种。
近来，医院的Hill教授等总结撰写了一篇指南性文章，旨在如何管理和治疗继发性AIHA。该文章发表在近期的BritishJournalOfHaematology杂志上。
继发性AIHA的常见病因有肿瘤、感染、免疫功能失调、Evans综合征以及药物相关性AIHA。该文章从以上几大病因来总结继发性AIHA的治疗策略。
血液肿瘤
在血液肿瘤方面，慢性淋巴细胞白血病（CLL）以及非霍奇金淋巴瘤（NHL）是AIHA发病率较高的两种疾病，其次是霍奇金淋巴瘤（HL）。而继发于CLL的AIHA治疗策略在年Osicer等人撰写的BCSH指南中已详细述及，本文章不再赘述。
1.继发于非霍奇金淋巴瘤（NHL）的AIHA
?需要根据NHL的亚型分类及其缓解状态来决定是进行抗淋巴瘤治疗还是针对AIHA的治疗（2C）。例如：对于B细胞性NHL而言，采取利妥昔单抗单药治疗或者联合化疗是不错的选择；对于脾边缘区淋巴瘤而言，可考虑进行脾切除手术。对于完全缓解或低危NHL而言，应当进行针对AIHA的治疗，而非抗淋巴瘤治疗。
2.继发于霍奇金淋巴瘤（HL）的AIHA
?继发于HL的AIHA一线治疗为抗淋巴瘤治疗（2C）
?缓解期的HL患者出现AIHA，首先应当评估患者是否出现复发（1A）;如若确定仍处于完全缓解，则按照原发性AIHA进行处理（2C）。
实体肿瘤
1.继发于卵巢畸胎瘤的AIHA
?一线治疗为手术切除肿瘤（1C）
?手术切除肿瘤时，不建议同时进行脾脏切除（1C）
2.继发于胸腺瘤的AIHA
?如果需要紧急治疗，则首选泼尼松1mg/kg/d（2C）
?所有继发于胸腺瘤的AIHA均建议进行胸腺瘤切除（2C）
3.继发于恶性实体肿瘤的AIHA
?除了进行恶性肿瘤本身的治疗外，针对AIHA的治疗是必须的（2C）
感染性疾病
1.继发于支原体或病毒性肺炎的冷性凝集病（CHAD）
?进行抗病原体治疗、保暖；若有全身贫血表现，则需要进行输血治疗（1C）
?若为持续性重度溶血，则需要进行紧急治疗，例如糖皮质激素、免疫球蛋白治疗（2C）
2.继发于感染性单核细胞增多症的AIHA
?若为轻度溶血，则仅需要观察处理（1C）
?若为中重度溶血，则考虑泼尼松1mg/kg/d治疗（1C）
?若为冷抗体型AIHA，则需要防止暴露于寒冷的环境（2C）
3.继发于丙肝的AIHA
?丙肝患者进行干扰素治疗过程中出现AIHA，需要怀疑是否为干扰素诱发的溶血，若可能性较大，则需要暂停干扰素（1A）;持续性重度溶血需要进行糖皮质激素治疗（2C）
?对于未进行HCV根除治疗且继发AIHA的丙肝患者，其一线治疗为泼尼松（2C）
?若AIHA控制良好，则应考虑进行HCV根除治疗（1C）
免疫失调疾病
1.继发于系统性红斑狼疮的AIHA
?一线治疗：糖皮质激素（1B）
?二线治疗：硫唑嘌呤、达那唑、麦考酚吗乙酯、利妥昔单抗（2C）
2.继发于普通变异型免疫缺陷病（CVID）
?一线治疗：糖皮质激素（1B）;二线治疗：利妥昔单抗（2C）;三线治疗：免疫抑制剂、脾脏切除（2C）
?在进行糖皮质激素、免疫抑制剂或脾脏切除治疗的同时，也需要静脉应用免疫球蛋白进行维持治疗（1C）
?进行脾脏切除的CVID患者需终生采用抗生素预防性治疗（1B）
3.继发于溃疡性结肠炎（UC）的AIHA
?继发于UC的AIHA，其治疗须与消化科医生共同管理（1C）
?继发于活动性UC（轻中度）的温抗体型AIHA患者，其一线治疗为：口服泼尼松、免疫抑制剂，例如硫唑嘌呤（2C）
?继发于活动性UC的难治性温抗体型AIHA患者，其治疗目标在于控制活动性UC（2C）
?若UC病情控制不佳或通过药物难以治疗，则可能需要进行全直肠结肠切除术，这有助于同时控制住UC和AIHA的病情；但不建议进行脾脏切除（2C）
?若UC为非活动性，则其AIHA治疗同原发性AIHA（2C）
继发于造血干细胞移植（HSCT）的AIHA
?若进行HSCT的患者出现AIHA，则需要重新评估其缓解状态和嵌合性；评估、治疗感染以及移植物抗宿主病（GVHD）（1C）
?继发于HSCT的AIHA患者需要考虑是否改变GVHD的预防治疗方案（2C）
?一线治疗为糖皮质激素，二线治疗为利妥昔单抗（2C）
继发于实体器官移植的AIHA
?继发于实体器官移植的AIHA患者，需要评估、治疗感染或移植后淋巴结增生性疾病（1C）
继发于Evans综合征的AIHA
?一线治疗：糖皮质激素、静脉应用免疫球蛋白（1C）
?二线治疗：硫唑嘌呤、环孢素、达那唑、麦考酚吗乙酯、利妥昔单抗、脾脏切除以及长春新碱（2C）
继发于儿童巨细胞肝炎的AIHA
?若AIHA发生在儿童且肝脏转氨酶不名原因升高，则需要考虑到巨细胞肝炎的可能，必要时进行肝活检（2C）
药物诱发性免疫性溶血性贫血（DIIHA）
?DIIHA的首要处理手段就是将可疑药物暂停使用（1A）
?糖皮质激素治疗DIIHA的获益性尚不明确，是否进行糖皮质激素治疗需个体化、根据溶血的严重程度以及DIIHA可疑性大小（2C）
责编：张小熊
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