贫血的疾病分类

来源：贫血的症状时间：2018-3-27

贫血的定义

贫血是指末梢血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。正常人血液中血红蛋白的参考范围为男性--g/L，女性-g/L，新生儿-g/L；红细胞数男性4.0-5.5×/L，女性3.5-5.0×/L；新生儿6.0-7.0×/L。

1、成人判断标准，男性成人血红蛋白量小于g/L，女性成人小于g/L，孕妇小于g/L，可诊断为贫血。判断贫血程度标准是血红蛋白量在90-g/L为轻度贫血，60-90g/L为中度贫血，30-60g/L为重度贫血，小于30g/L为极重度贫血。

2、小儿判断标准：10天-3个月的小孩一般都存在贫血，贫血的标准难以确定，3个月-不足6岁小儿的血红蛋白小于g/L，6-14岁小于g/L可诊断为贫血，判断贫血的严重程度与成人相同。

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贫血的疾病分类

基于不同的临床特点，贫血有不同的分类。如：按贫血进展速度分急、慢性贫血；按红细胞形态分大细胞性贫血、正常细胞性贫血和小细胞低色素性贫血；按血红蛋白浓度分轻度、中度、重度和极重度贫血；按骨髓红系增生情况分增生性贫血（如溶血性贫血、缺铁性贫血、巨幼细胞贫血等）和增生低下性贫血（如再生障碍性贫血）。临床上常从贫血发病机制和病因来分类：

1.红细胞生成减少性贫血

造血细胞、骨髓造血微环境和造血原料的异常影响红细胞生成，可形成红细胞生成减少性贫血。

（1）造血干祖细胞异常所致贫血

①再生障碍性贫血（AA）:AA是一种骨髓造血功能衰竭症，与原发和继发的造血干祖细胞损害有关。部分全血细胞减少症的发病机制与B细胞产生抗骨髓细胞自身抗体，进而破坏或抑制骨髓造血细胞有关。

②纯红细胞再生障碍贫血（PRCA）:PRCA是指骨髓红系造血干祖细胞受到损害，进而引起贫血。依据病因，该病可分为先天性和后天性两类。先天性PRCA即Diamond-Blackfan综合征，系遗传所致；后天性PRCA包括原发、继发两类。有学者发现部分原发性PRCA患者血清中有自身EPO或幼红细胞抗体。继发性PRCA主要有药物相关型、感染相关型（细菌和病毒，如微小病毒B19、肝炎病毒等）、自身免疫病相关型、淋巴细胞增殖性疾病相关型（如胸腺瘤、淋巴瘤、浆细胞病和淋巴细胞白血病等）以及急性再生障碍危象等。

③先天性红细胞生成异常性贫血（CDA）:CDA是一类遗传性红系干祖细胞良性克隆异常所致的、以红系无效造血和形态异常为特征的难治性贫血。根据遗传方式，该病可分为常染色体隐性遗传型和显性遗传型

④造血系统恶性克隆性疾病：这些疾病造血干祖细胞发生了质的异常，包括骨髓增生异常综合征及各类造血系统肿瘤性疾病如白血病等。前者因为病态造血，高增生，高凋亡，出现原位溶血；后者肿瘤性增生、低凋亡和低分化，造血调节也受到影响，从而使正常成熟红细胞减少而发生贫血。

（2）造血微环境异常所致贫血

造血微环境包括骨髓基质，基质细胞和细胞因子。

①骨髓基质和基质细胞受损所致贫血：骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓硬化症、大理石病、各种髓外肿瘤性疾病的骨髓转移以及各种感染或非感染性骨髓炎，均可因损伤骨髓基质和基质细胞，造血微环境发生异常而影响血细胞生成。

②造血调节因子水平异常所致贫血：干细胞因子（SCF）、白细胞介素（IL）、粒-单系集落刺激因子（GM-CSF）、粒系集落刺激因子（G-CSF）、红细胞生成素（EPO）、血小板生成素（TPO）、血小板生长因子（TGF）、肿瘤坏死因子（TNF）和干扰素（IFN）等均具有正负调控造血作用。肾功能不全、肝病和垂体或甲状腺功能低下等时产生EPO不足；肿瘤性疾病或某些病毒感染会诱导机体产生较多的造血负调控因子如TNF、IFN、炎症因子等，均可导致慢性病性贫血（ACD）。

（3)造血原料不足或利用障碍所致贫血

造血原料是指造血细胞增殖、分化、代谢所必需的物质，如蛋白质、脂类、维生素（叶酸、维生素B12等）、微量元素（铁、铜、锌等）等。任一种造血原料不足或利用障碍都可能导致红细胞生成减少。

①叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所致贫血：由于各种生理或病理因素导致机体叶酸或维生素B12绝对或相对缺乏或利用障碍可引起的巨幼细胞贫血。

②缺铁和铁利用障碍性贫血这是临床上最常见的贫血：缺铁和铁利用障碍影响血红素合成，有称该类贫血为血红素合成异常性贫血。该类贫血的红细胞形态变小，中央淡染区扩大，属于小细胞低色素性贫血。

2.溶血性贫血（HA）

即红细胞破坏过多性贫血。

⑴内源性：

①红细胞膜异常：遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症。

②红细胞酶异常：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，丙酮酸激酶缺乏症。

③珠蛋白合成异常：镰形细胞贫血，其他血红蛋白病。

⑵外源性：

①机械性：行军性血红蛋白尿，人造心脏瓣膜溶血性贫血，微血管病性溶血性贫血。