不少再障患者病情都是从发现血常规异常开始的,但简单的血常规,还不足以判断再障病情,或者是为治疗提供依据。因此,在决定治疗前,还要进行明确的诊断。
确诊再障需要做哪些检查项目?具体诊断流程是怎样的?
首先,再障诊断标准要明确
①全血细胞减少至少符合两项:Hb,血小板,中性粒细胞1.5,
②骨髓增生减低
③造血组织被脂肪细胞替代
④没有异常浸润和网硬蛋白增生。
检查手段:血常规,网织红细胞计数,外周血形态,骨髓穿刺,骨髓活检。
其次,排查其他相似血液病
①除外其他疾病导致的全血细胞减少和骨髓衰竭,低增生性MDS/AML,T-大颗粒细胞白血病,骨髓纤维化、淋巴瘤、非典型分支杆菌感染和神经性厌食症。
②除外遗传性骨髓衰竭综合征,如Fanconi贫血、先天性角化不良、Shwachmann-Diamond综合征等。
再者,依据病因学诊断
70-80%为特发性再障,没有明确病因。肝炎后AA检测肝功能、病毒检测(包括肝炎A、B、C、G,但通常为阴性,很少数情况下EBV阳性)。药物和化学物质导致的AA,需仔细追问药物和化学物质暴露史,但目前没有明确的试验可以加以验证。阵发性睡眠性血红蛋白尿症可检测红细胞、中性粒细胞和单核细胞表面GPI锚连蛋白。
第四,检查是否存在异常克隆
PNH,流式细胞仪检测GPI锚连蛋白。
细胞遗传学克隆,BM细胞遗传学+FISH
第五,判断病情严重程度:
重型再障:骨髓增生程度25%或25%~50%并且造血细胞30%,并且符合如下三项中至少两项:中性粒细胞0.5×/L,血小板20×/L,网织红细胞20×/L。极重型再障:符合以上标准,且中性粒细胞0.2×/L。
对再障患者而言,这些简单实用的再障诊断标准,不仅可以通过一些常规检查手段来判断自身病情严重程度,是否需要治疗等,对于病情的预后判断也有莫大帮助。
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