我们所讲的重大疾病指的是保险公司的重疾险产品中所包含的重大疾病。按照保险行业协会和医师协会共同制定的标准,有6种核心重疾是必须要包括的,还有19种是建议放到产品条款中去的,每家公司的产品都一样。我们要讲的重疾就是指这25种重疾。
体检时我们经常会发现单纯血红蛋白减少,这种情况大多出现在缺铁性贫血身上。但是有一类特殊的贫血初期表现与缺铁性贫血相似,如不能及时确诊、正确治疗会长期依赖输血并可能导致严重的并发症导致死亡。这种特殊的贫血就是-----纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)。重疾险保障的疾病当中就有这种病。
再生障碍性贫血我曾向大家介绍过,它是血液疾病中常见贫血类型之一,如果治疗不得当,可能会危及生命。它以外周血全血细胞减少为主。其中一部分患者仅仅表现为单纯性幼红细胞的增生、分化抑制,而骨髓中粒细胞和巨核细胞分化无异常。在年Kaznelson把这种特殊类型从再障中单独分列出来,就是现在说的单纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)。
纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA),简称纯红再障,以贫血为主要表现,伴网织红细胞减少或者缺如。临床中将其分为分为先天性和获得性两种。
1、先天性:为常染色体隐性遗传,多是在患儿出生后的2周至2年内发病。
2、获得性纯红再障按病因又分为原发性和继发性。
A原发性:病因不明确,与自身免疫有关,常见于甲状腺机能减退、骨髓增生异常综合症。
B继发性:多继发于下列疾病:
(1)胸腺瘤:约半数纯红再障患者合并胸腺瘤。
(2)其他实体瘤:如胃腺癌、乳腺癌等,
(3)血液系统恶性疾病:如慢淋、慢粒、骨髓纤维化等。
(4)感染:人类微小病毒B19、肝炎病毒、巨细胞病毒、非典型肺炎等感染。其中慢性溶血性贫血多见于继发感染后出现再障危象。
(5)自身免疫性疾病:如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎
(6)药物及化学物质:如别嘌呤醇、氯霉素等等。
(7)其他:如:妊娠、ABO血型不合的骨髓移植、严重肾功能衰竭等。
纯红再障的患者可出现头晕、乏力、心悸、气短等一系列贫血表现,但与再生障碍性贫血贫血不同的是不会出现出血以及肝脾肿大等表现。在诊断上我们可以通过以下检查来确诊:
1.血常规:表现为血红蛋白的不同程度减低,网织红细胞绝对值减少,而白细胞及血小板计数大多正常或者轻度降低。
2.骨髓检查:红系各阶段细胞可明显减少甚至没有,粒细胞、巨核细胞系大多增生正常。
纯红再障患者常会依赖长期输血以减轻症状,后期常会导致不可逆转的血色病的发生,而因血色病出现心衰以及肝硬化是导致患者死亡的直接原因。治疗纯红再障除输血治疗外,还常用肾上腺皮质激素、雄激素、免疫抑制剂、促红细胞生成素、脾切除等治疗方法。当然继发性纯红再障还需积极治疗原发疾病,如胸腺瘤需手术切除;慢淋白血病患者按慢淋白血病化疗等等,与感染有关的的急性纯红再障,往往无需特殊治疗,可自愈。
最后提醒大家:贫血这种疾病看起来简单,实际上还是要注意区别。纯红再障的难度在于诊断,一旦确诊,及时治疗,预后相对较好。如在血液检查中出现单纯血红蛋白减低,一定要引起重视,以免引发更严重的问题。
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