q小酱导读：镰状细胞贫血(镰状细胞病)是一种由遗传性异常血红蛋白(红细胞中携带氧气的蛋白质)引起的血液疾病。镰状细胞贫血是最常见的遗传性贫血之一。
异常的血红蛋白会使血红细胞变形，镰状红细胞脆弱、易破裂。当红细胞数量破裂(溶血)减少时，就会导致贫血。这种情况被称为镰状细胞性贫血。不规则的镰状细胞也会阻塞血管，导致组织和器官损伤和疼痛。
镰状细胞贫血这种疾病主要影响非洲人和非裔美国人。据估计，在美国，大约9万到10万美国人患有镰状细胞性贫血。总的来说，目前的估计是每名美国非洲裔美国人中就有一人患有镰状细胞性贫血。
镰状细胞性贫血是如何遗传的镰状细胞贫血是一种常染色体(意味着该基因与性染色体没有联系)隐性疾病。这意味着该基因可以从携带该基因的父母传给孩子。镰状细胞贫血的发生，镰状细胞基因必须从母亲和父亲遗传，这样孩子就有两个镰状细胞基因。
只有一个镰状基因的遗传被称为镰状细胞性状或“载体”状态。镰状细胞不会引起镰状细胞贫血。镰状细胞病征患者通常没有症状，当两种镰状细胞携带者交配时，他们的后代患镰状细胞贫血的几率为四分之一。(非洲的一些地区携带镰状细胞的人为五分之一)
什么使红细胞发生镰状(畸变)镰状细胞贫血患者的红细胞发生镰状细胞贫血，会导致细胞形态异常，灵活性降低。这种病是由与低氧含量、增加的酸度或血液的低容量(脱水)有关。这些情况可能是由于身体组织损伤、脱水或麻醉所致。
某些器官倾向于变得低氧或低酸度，例如，血液在脾脏、肝脏或肾脏中缓慢流动。此外，代谢率特别高的器官(如孕妇贫血时的大脑、肌肉和胎盘)通过从血液中提取更多的氧气来促进患病。这些条件使这些器官容易受到镰状细胞性贫血的伤害。
镰状细胞性贫血的症状和治疗方法是什么几乎所有镰状细胞贫血的主要症状都是由不规则形状的、镰刀状的红细胞阻塞血液流动而导致的。循环受损的组织因缺氧而受到损害。镰状细胞贫血患者的组织和器官损伤可导致严重的残疾。病人可能忍受间歇性的不同频率和严重程度的症状，这取决于器官受损的程度。
镰状细胞性贫血的主要症状包括：
1.疲劳和贫血
2.指炎(手或脚肿胀或有炎症)
3.细菌感染
4.脾脏隔离(脾脏内血液的突然聚集)、肝充血
5.肺和心脏损伤
6.小腿溃疡
7.无菌性坏死和骨梗死(部分骨死亡)
镰状细胞贫血的一些特征如疲劳、贫血、疼痛危机和骨梗死，在任何年龄都可能发生，也有许多特征通常发生在特定的年龄。
镰状细胞性贫血的婴儿和更小的孩子会有发烧、腹痛、肺炎球菌感染、手脚肿胀(指炎)和脾封闭的情况。青少年和年轻人更容易有腿部溃疡、无菌性坏死和眼睛损伤的症状。成年人的症状通常是由于骨骼、肌肉或内部器官的损伤而引起的间歇性疼痛。
婴儿患者在出生后的头几个月不会出现症状，因为发育中的胎儿(胎儿血红蛋白)产生的血红蛋白可以保护红细胞不受侵蚀。这种胎儿血红蛋白在出生后产生的红细胞中不存在，所以在5个月大的时候，红血球的镰刀就会突出，症状开始出现。
镰状细胞性贫血的治疗是针对疾病的个体特征来治疗。一般来说，治疗是针对急性表现的管理和预防，以及针对阻断红细胞聚集的治疗。没有单一的治疗方法可以逆转贫血。因此，重要的是，患者应该对疾病有最佳的了解，并与医生保持沟通。
镰状细胞性贫血的预后如何镰状细胞性贫血患者的预期寿命会有所降低。然而，一些患者可以在数年内没有任何症状，而另一些患者则可能在婴儿期或幼儿期就无法存活。然而，有了最优管理，病人现在可以存活超过四个十年。
大多数患者会有间歇性疼痛、疲劳、细菌感染和进行性组织和器官损伤。镰状细胞贫血的儿童患者生长发育会受损。
小编有话说：
镰状细胞性贫血导致死亡的原因包括细菌感染(最常见的原因)、脑卒中或出血、肾脏、心脏或肝功能衰竭。细菌感染的风险在三岁后确实降低了，然而，细菌感染是任何年龄段最常见的死亡原因。因此，镰状细胞贫血患者感染的任何迹象都必须咨询医生。
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