导语：镰状细胞性贫血是一种在血液中发生病变，变形的红血球。一个正常人的红血球像一个特殊的圆球，两面中央凹入一点，镰状细胞末端锐利，长而窄，形似镰刀样，比正常形状的红血球更易被破坏，导致贫血等症状。该病最常见于非洲、美洲黑人，是一种遗传性疾病，主要由产生血红蛋白的基因异常引起。
01镰状细胞性贫血可能大家并不了解，下面给大家普及一下相关知识
1、镰状细胞性贫血是一种什么样的疾病？镰状细胞贫血症也被称为镰状细胞症、血红蛋白S(HbS)病。这种遗传的血红蛋白病主要发生在非洲和美洲的黑人。常见的症状包括贫血、溶血、疼痛，儿童患者可能会发生智能低下。这种疾病目前没有特别有效的治疗方法，可以通过补充叶酸来预防感染和缺氧。2、除镰状细胞性贫血外，有哪一种类型的红细胞性贫血？异形性红血球是指红血球形态异常，但各种异常，具有这种不同的形态。这类疾病的共同特征是红血球的形状异常导致了其功能异常，带氧能力降低，而且容易被破坏。除镰状细胞性贫血外，还可有球形红细胞(遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血、不稳定性血红蛋白病)、椭圆形红细胞增多症、镰状红细胞性贫血、靶形红细胞(产生珠型贫血-地中海贫血)、面罩、三角红细胞(弥散性血管内溶血、微血管病性溶血、溶血尿毒症综合征)、棘形红细胞(婴儿固缩红细胞增多症、遗传性无β球蛋白血症、严重肝病、烧伤)。02关于疾病的症状表现是什么？关于疾病的其他信息也要知道
1、镰状细胞贫血的症状表现是什么？出现贫血症状。有疲倦、食欲不振等症状。溶解性症状常见的症状有皮肤发黄、尿黄加深、肝脾增大，疼痛。因为出现镰刀样红血球很容易阻塞毛细血管而造成局部缺氧和炎症反应，导致相应部位出现疼痛。以肌、骨、肢节、胸腹为主，尤以关节、胸腹最为常见。儿童患者可能会影响神经系统的发展，从而导致智力低下。2、镰状细胞贫血症病人为什么有疼痛症状？身体疼痛是临床上最常见的症状，常出现于单处或多处，尤其是关节、胸腹。现在认为造成痛苦的原因是像镰刀样红细胞，不容易变形，但不容易穿过微、小血管，并阻塞血管，造成局部组织缺血缺氧、发炎反应、损伤甚至坏死。贫血症愈严重者，疼痛次数及症状愈重。因此，临床上这类患者在输血改善贫血后，疼痛症状可减轻，对轻症患者，还可增加补液、扩张血管、改善血液流量。3、为何镰状细胞贫血病人脑梗死？异常红血球很可能会阻塞脑部的小血管。镰刀状红血球出现障碍，它妨碍微血管和毛细血管，是血管栓塞的危险因素。镰状细胞随着衰老而增加，更容易滞留于小血管。老年镰状细胞贫血症患者更容易发生脑血管意外和其它血管并发症。4、儿童镰状细胞贫血症患儿的特点是什么？通常在出生后3~4个月，就会有明显的症状和体征，如苍白、黄疸、肝、脾肿大、发育不良。由于镰状红血球堵塞微血管和毛细血管而出现的症状，可以遍布全身，造成器官功能障碍，表现为腹痛、气急、肾区疼痛、血尿。另外还有手、脚、关节骨骼肿痛、下肢溃疡等。儿童体形短，四肢细，性成熟延迟。因红血球破坏量增多，与造血系统相对应的造血功能增强而出现叶酸缺乏性贫血。儿童早期容易合并感染，并导致早期死亡。5、镰状细胞贫血症患者的表现是否存在轻、重差异？是致命的吗？异常表达的血红蛋白S在不同程度上存在差异，可能与其在基因上有差异。病人在临床表现上还根据异常血红蛋白S(血红蛋白电泳测试)数量的多少来区分病情。轻症：身体中不正常血红蛋白S的病人(即所谓的基因杂合状态，致病基因并不强烈)，无缺氧时一般不会发生镰状核变性，也不会发生贫血，也不会出现贫血、脾梗塞等表现。病情危重时，其红细胞内血红蛋白S含量较高，氧亲和性明显下降，临床表现明显，仅14%的病人存活到成人期，超过30岁者超过30岁。03患病后的患者，需要及时了解自己的病情
1、小儿镰状细胞贫血的症状是什么？患儿发育迟缓，可伴有贫血；伴有家族史者贫血；反复出现手足肿痛，抗风湿治疗效果不佳者；以及不明原因的肺部感染与肝脾肿大。2、造成镰状细胞性贫血的原因是什么？身体体验会因为遗传变异而产生不正常的血红蛋白S。这可能导致红血球膜坚硬，没有弹性，不能穿过细小的血管和毛细血管；与此同时，红血球从双凹状变为镰刀状，体积变小，携带氧能力降低，造成身体缺氧。3、镰状细胞贫血是一种什么样的贫血呢？根据病机的不同，贫血的类型可以分为造血功能不全、红细胞过多破坏和急慢性失血三种。镰状细胞贫血属于第二种类型。由于红细胞内的血红蛋白分子发生变化，使红细胞受到破坏，出现类似镰刀形变的红细胞，机体单核-巨噬细胞系统吞噬，造成大量红细胞被破坏，从而出现贫血。另外一种观点认为，与单纯输氧能力差的贫血症(如缺铁性贫血)相比，镰状红血球很容易被破坏，发生裂解，还属于溶血性贫血，因此临床上出现了溶血性贫血。4、镰状细胞贫血有什么遗传性特征？父母亲中一方有异常基因，另一方是正常的，就是携带状态，对孩子的危害性比较小，临床表现不明显，或者表现轻微贫血。对于双亲均存在异常血红蛋白HbS基因，若同时遗传，则是一种纯合异常基因，这类病人微循环阻塞的症状可蔓延至全身，造成多器官功能障碍，存活率低。结语：病人的饮食原则应该是高蛋白、高纤维，日常生活中要避免吃辛辣、油腻的食物。切勿信市场所说的补血药，以免其中不明成分诱发溶血。预防误用对造血系统有害的药物，加强药品的使用管理。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇转载请注明：http://www.louisfeny.net/hlhpx/8899.html
