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血液系统疾病缺铁性贫血

来源:贫血的症状 时间:2021-8-31

缺铁性贫血

缺铁性贫血:由于多种原因造成体内铁储备减少或耗竭引起红细胞成熟障碍,造成红细胞生成减少,血红蛋白下降,引起的贫血。

病因

1.铁摄入减少:偏食

2.需要量增加:怀孕、哺乳

3.吸收障碍:十二指肠、空肠切除,胃大部切除

4.转运障碍:转铁蛋白

5.利用障碍:慢性病、铁利用障碍

6.慢性失血:寄生虫、痔疮、月经过多

铁的代谢

1.铁的分布:

正常成年男性体内铁的总量约为50-55mg/kg,女性约为35-40mg/kg。

体内铁的67%在血红蛋白内,约15%在肌红蛋白中。

血浆中与转铁蛋结合的铁仅为3-4mg。

细胞中各种酶所含的铁不到10mg,其余的为贮存铁,正常男性的贮存铁约为mg,女性仅为-mg。

2.体内的铁大致上可分成两大部分:

①功能状态铁:包括血红蛋白、肌红蛋白、酶和辅因子、转铁蛋白和乳铁蛋白结合的铁。

②贮存铁:以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存单核-吞噬细胞系统中。

3.铁的来源和吸收:

正常人体每天制造新鲜红细胞所需的铁约20-25mg,大部分来自衰老的红细胞破坏后释放的铁。

每天从食物中摄取1-1.5mg的铁即可维持体内铁的平衡(孕妇和哺乳的妇女,铁的需要量为2-4mg)。

肉类食品中的肌红蛋白所含的铁可完整地直接被吸收,吸收率约为20%。

植物中的铁吸收率仅为1%-7%,这是因为植物铁多为三价的铁,需要还原成二价的亚铁后才易被吸收,维生素C及其他还原剂能使高铁还原成亚铁。

体内铁贮存量的多少对铁的吸收亦有影响。

当贮存量多时,幼红细胞上的转铁蛋白受体减少,血浆铁的转运率降低,铁贮存量减少时则相反。

正常人铁的吸收率约为10%,当缺铁时.吸收率可增至30%-40%。铁的吸收部位主要在十二指肠及空肠的上段。

小肠上皮细胞根据体内铁的贮存及红细胞生成状态调节铁的吸收。

4.铁的运输

进入血浆中的铁(Fe2+)经铜蓝蛋白氧化成高铁(Fe3+)后,与血浆中的转铁蛋白结合,被运到各组织中去。

转铁蛋白是一种球蛋白,体内仅1/3的转铁蛋白呈铁饱和状态。每一分子的转铁蛋白可与两个Fe3+结合。带铁的转铁蛋白在幼红细胞表面与转铁蛋白受体结合,通过胞饮作用进入细胞内。在细胞内铁与转铁蛋白分离,再次还原成Fe2+,在线粒体上与原卟啉、珠蛋白结合成血红蛋白。

5.铁的再利用和排泄

红细胞的正常寿命约为天。

红细胞破坏后的血红素几乎全部被利用于制造相等数量的新生红细胞的血红素。

在正常情况下,人体每天铁的排泄量不超过1mg,主要是随肠粘膜脱落细胞从粪便中排出,少数有尿中排泄,随皮肤、汗液排出的铁量极少。

哺乳的妇女每天从乳汁中排出的铁约1mg。

6.铁的贮存

体内多余的铁是以铁蛋白和含铁血黄素的形式贮存于肝、脾、骨髓等器官的单核-吞噬细胞系统中

储存铁减少→血清铁减少→细胞内铁减少→组织内铁减少

临床表现

1.一般贫血症状:代谢异常、皮肤黏膜异常。如皮肤黏膜苍白、头晕、乏力、心悸等。

2.特殊症状:

①异常食癖、反甲、欧洲妇女出现吞咽困难,

②儿童神经系统异常或智力发育迟缓。

3.原发病表现:黑便、月经过多。

实验室检查

1.筛选试验:

①RBC下降、Hb下降、Hct减低、MCV减低、MCH减低、MCHC减低、RDW增大、Ret正常。

②血涂片成熟红细胞体积减低,中央淡染区扩大,典型的呈环形,小细胞低色素。

2.铁代谢的检查

①血清铁:(流通铁)

检测血浆中运铁蛋白结合的铁的量

正常参考值:男性11-30umol/L,女性9-27umol/L

减低:缺铁贫

增高:溶贫、AA、铁粒幼贫

②总铁结合力:(转铁蛋白浓度×2)

检测能与运铁蛋白结合的血清铁的总量

正常参考值:

男性50-77umol/L

女性54-77umol/L

减低或正常:溶贫、继发患者、肾性贫血

增加:缺铁贫、红细胞增多症

③转铁蛋白饱和度:

TS=血清铁↓/总铁结合力↑×%

(功能性铁缺乏,也会导致血清铁降低)

正常参考值:20-55%

减低:缺铁贫15%

④血清铁蛋白测定(直接反映缺铁)

SF是诊断IDA最敏感、可靠的方法。

正常参考值:

男性ug/L±66ug/L

女性68ug/L±33ug/L

减低:缺铁贫血早期、失血。SF下降只发生于铁缺乏症。

增高:感染、继发性贫血。

⑤游离原卟啉

IDA患者由于铁缺乏,Hb合成减低,造成红细胞内FEP蓄积,所以FEP可以间接反映铁的缺乏。

红细胞原卟啉是较灵敏指标,但在铅中毒时可升高。

正常参考值:缺铁贫4.5ug/L

⑥血清转铁蛋白受体(TFR)

血清转铁蛋白受体26.5mmol/L

⑦骨髓涂片检查和铁染色

骨髓涂片:增生活跃或明显活跃,尤其红系增生明显活跃(30%以上),以中、晚、幼红为主,各阶段红细胞体积较小,胞浆量少,可见核浆发育不平衡(老核幼浆),幼红细胞虽多,但比较小型,且缺乏细胞质,看上去像收缩了一样。粒系、巨核系正常。

铁染色:缺铁贫外铁减少或消失,内铁下降;铁粒幼内铁增加,外铁存在。

发病机制

据病理和临床缺铁分为三个阶段:

1.缺铁期贮存铁下降,早期出现SF下降。

2.缺铁性红细胞生成期贮存铁明显下降,SF下降,SI和TS下降,TIBC增高,FEP增高,出现一般贫血症状。

3.缺铁性贫血期除上述特点,红细胞下降和血红蛋白下降,出现多个系统症状。

诊断标准

1.ID

①血清铁蛋白12μg/L

②骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失,铁粒幼细胞少于15%

③血红蛋白及血清铁等指标尚正常

2.IDE

①ID的①+②

②转铁蛋白饱和度15%

③FEP/Hb4.5μg/gHb

④血红蛋白尚正常

3.IDA

①IDE的①+②+③

②小细胞低色素性贫血:

男性Hbg/L,女性Hbg/L,孕妇Hbg/L;

MCV80f1,MCH27pg,MCHC32%

治疗

1.病因治疗:应尽可能地除去导致缺铁的病因。

应注意虽然单纯的铁剂补充可能使血象暂时恢复但不能使贫血得到彻底的治疗。

2.补充铁剂:铁剂的补充以口服制剂为首选。

目前常用的有琥珀酸亚铁,每天服-mg即可,于餐后服用,以减少药物对胃肠道的刺激。铁剂忌与茶同时服用,否则铁不易被吸收。

服用铁剂后网织红细胞上升,7天左右达高峰,血红蛋白于2周后应该上升,1-2个月后可恢复正常。在血红蛋白完全正常后,仍需继续补充铁剂4-6个月。

3.注射治疗:Hb差值×0.33×体重(kg)

END

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