巨幼细胞性贫血是由于脱氧核糖核酸合成障碍所引起的一种贫血,主要系体内缺乏维生素B12或叶酸所致,亦可因遗传性或药物等获得性DNA合成障碍引起。本症特点是呈大红细胞性贫血,骨髓内出现巨幼红细胞系列,并且细胞形态的巨型改变也见于粒细胞、巨核细胞系列,甚至某些增殖性体细胞。
该巨幼红细胞易在骨髓内破坏,出现无效性红细胞生成。约95%的病例系因叶酸或(和)维生素B12缺乏引起的营养性贫血,其早期阶段,单纯表现为叶酸或维生素B12缺乏者临床上并不少见。营养性巨幼细胞贫血具有地区性,我国以山西和陕西省等西北地区较多见,患病率可达5.3%;恶性贫血在我国则罕见。
巨幼细胞贫血的发病原因主要是由于叶酸或(及)维生素B12缺乏。
1叶酸缺乏的病因(1)摄入不足:叶酸每天的需要量为-μg。人体内叶酸的储存量仅够4个月之需。食物中缺少新鲜蔬菜、过度烹煮或腌制均可使叶酸丢失。乙醇可干扰叶酸的代谢,酗酒者常会有叶酸缺乏小肠(特别是空肠段)炎症、肿瘤、手术切除及热带性口炎性腹泻均可导致叶酸的吸收不足;
(2)需要增加:妊娠期妇女每天叶酸的需要量为-μg生长发育的儿童及青少年以及慢性反复溶血、白血病、肿瘤、甲状腺功能亢进及长期慢性肾功能衰竭用血液透析治疗的患者,叶酸的需要都会增加,如补充不足就可发生叶酸缺乏;
(3)药物的影响:如甲氨蝶呤氨苯蝶啶、乙胺嘧啶能抑制二氢叶酸还原酶的作用影响四氢叶酸的生成。苯妥英钠苯巴比妥对叶酸的影响机制不明,可能是增加叶酸的分解或抑制DNA合成。约67%口服柳氮磺胺吡啶的患者叶酸在肠内的吸收受抑制;
(4)其他:先天性缺乏5,10-甲酰基四氢叶酸还原酶患者,常在10岁左右才被诊断有些加强护理病房(ICU)的患者常可出现急性叶酸缺乏。
2维生素B12缺乏的病因(1)摄入减少:人体内维生素B12的储存量约为2-5mg每天的需要量仅为0.5-1μg正常时,每天有5-10μg的维生素B12随胆汁进入肠腔,胃壁分泌的内因子可足够地帮助重吸收胆汁中的维生素B12。故素食者一般约需10~15年才会发展为维生素B12缺乏。老年人和胃切除患者胃酸分泌减少,常会有维生素B12缺乏由于有胆汁中的维生素B12的再吸收(肠肝循环),这类患者也和素食者一样,需经过10-15年才出现维生素B12缺乏的临床表现。故一般由于膳食中维生素B12摄入不足而致巨幼细胞贫血者较为少见;
(2)内因子缺乏:主要见于萎缩性胃炎、全胃切除术后和恶性贫血患者。发生恶性贫血的机制目前还不清楚。患者常有特发的胃黏膜完全萎缩和内因子的抗体存在,故有人认为恶性贫血属免疫性疾患。这类患者由于缺乏内因子,食物中维生素B12的吸收和胆汁中维生素B12的重吸收均有障碍;
(3)严重的胰腺外分泌不足的患者:容易导致维生素B12的吸收不良:这是因为在空肠内维生素B12-R蛋白复合体需经胰蛋白酶降解,维生素B12才能释放出来,与内因子相结合。这类患者一般在3~5年后会出现维生素B12缺乏的临床表现。由于慢性胰腺炎患者通常会及时补充胰蛋白酶,故在临床上合并维生素B12缺乏的并不多见;
(4)小肠内存在异常高浓度的细菌和寄生虫:也可影响维生素B12的吸收:因为这些有机物可大量摄取和截留维生素B12。小肠憩室或手术后的盲端襻中常会有细菌滋生以及肠内产生的鱼绦虫,都会与人体竞争维生素B12,从而引起维生素B12缺乏;
(5)先天性转钴蛋白Ⅱ(TCⅡ)缺乏及接触氧化亚氮(麻醉剂)等:也可影响维生素B12的血浆转运和细胞内的利用,亦可造成维生素B12缺乏。
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注射用腺苷钴胺
0.5mgx5ml(盒/件),1.0mgx5ml(盒/件),0.5mg、1.0mg(盒/件)
本品主要成份为腺苷钴胺。辅料为甘露醇、右旋糖酐40、氯化钠。
用于巨幼细胞贫血,营养不良性贫血、妊娠期贫血、多发性神经炎、神经根炎、三叉神经痛、坐骨神经痛、神经麻痹。也可用于营养性神经疾患以及放射线和药物引起的白细胞减少症。
肌内注射,一次0.5mg~1.5mg,一日1次。
广东罗特药业股份有限公司
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