什么是地中海贫血？
地中海贫血又称海洋性贫血，简称地贫，据全国医学名词审定委员会规定应称为“珠蛋白生成障碍贫血”，是一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成，导致血红蛋白的组成成分改变。本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。可将地贫分为α-地中海贫血;β-地中海贫血、δ-地中海贫血、γ-地中海贫血及少见的δβ地中海贫血;以前二种类型常见。
面对小儿地中海贫血的疾病，好多家长会特别担心，这也是一种重要的疾病，我们在发现孩子得病后，一定要进行正规的治疗，同时也要注意生活当中的护理。
小儿地中海贫血能治愈吗？
地中海贫血能治愈吗？地中海贫血主要以预防为主，轻型无症状可不用治疗，重型地中海贫血要进行造血干细胞移植，若不进行造血干细胞移植，患者就只能依靠输血、长期使用除铁剂维持生命，同时配合使用除铁剂，即便如此，长期输血，铁也会越来越多地沉积在肝、脾等器官内，进而引起这些器官功能衰竭而导致患者死亡。并且造血干细胞移植也存在相当大的危险性。
有重度地中海贫血的孕妇就要特别注意了，经检查证实胎儿有重度地中海型贫血，最好施行人工流产，终止怀孕。如果检查的结果表明胎儿的基因正常或是属于轻度的地中海型贫血，则可安心地续继怀孕生产。轻型地贫无需特殊治疗，中间型和重型地贫可采取输血和去铁治疗，在平时的生活中注意休息和营养积极预防感染，适当补充叶酸和维生素E。
小儿地中海贫血治疗
1、一般疗法：平时注意休息和补充营养，多吃富含维生素E和叶酸的食物。
2、输注浓缩红细胞：
（1）高量输血：这种方法是先反复给患儿输浓缩红细胞，当患儿血液中血红蛋白的含量达到-g/L时暂停，等患儿3-4周后血红蛋白含量下滑到90-80g/L或是更低时注输浓缩红细胞10-15ml/kg，使得孩子的血红蛋白含量会到g/L以上。这样能使胃肠道降低对铁的吸收，压制脾脏继续肿大的趋势，纠正机体缺氧的状态。
（2）低量输血：中等量的输血能暂时挽回濒临死亡的重度患者，使他们的HB含量稳定在60-70g/L的水平。但随着患者的年龄增长，这种方式的治疗效力越来越有限，不少患者在如此维持治疗十年后由于器官逐渐衰竭而逝世。
3、切除脾脏：适用于脾肿大的中度贫血病人。切除脾脏会使免疫力降低，所以应在孩子满5岁后进行且需严格掌控好适应症。
4、造血干细胞移植：移植包括四个部分，分别为骨髓移植（BMT）、外周血造血干细胞移植（PBSC）、宫内造血干细胞移植（IUHCT）和脐血移植（BMT）。目前独有此手术能根治地贫，有经济能力且有移植来源的病人应尽早进行。
5、铁鳌合剂：此治疗方法适用于因长时间大量输血或是胃肠道增加对铁的摄取等原因造成体内铁过量（一般为大于20克）的患者。铁鳌合剂能让铁通过排尿和排遗流出体内，然而它并不能抑制胃肠道继续吸收铁。一般建议2-3岁后或是有明显的铁负荷过重才使用铁鳌合剂。目前常使用去铁敏加注氯化钠溶液或重蒸馏水进行皮下注射。目前，国外已经研发出了口服剂，但经济成本相当高。
6、基因活化治疗：用化学药物来改变基因的状。但目前此项技术仍在探索中，临床使用很少。重型地贫的待产妈妈需留心：分娩前务必检查孩子是否也患有此症，若是的话可考虑行人流；若结果显示为轻型或正常，则可放心生产。另外，轻度无须治疗，中度和重度能选择输血和去铁的方法，在日常护理中做好预防工作，可以多吃些含丰富叶酸和维生素E的食物。
小儿地中海贫血的日常护理
1、注意饮食：建议选择营养丰富的食品，清淡为佳，少吃辛辣油腻之物，饭菜精心搭配，保持营养均衡。
2、勤锻炼：此症的患者体质要比常人弱一些，平常要多注意休息和防寒。同时适当进行户外锻炼，增强体质，打太极拳、气功这些活动能增强抵抗力。
3、调整心态：过激和阴郁的情绪不利于治疗，并且会加速病情的恶化。面对疾病要有健康向上的心态，保持乐观轻松的情绪也是抗病的良方。
信息来源：家庭医生在线
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